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SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ] |
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Revue du COSA-CMF |
Auteurs de l'article |
DIARRA A, DIALLO AM, GUIRASSY ML, OUÉDRAOGO RA, BATIONO R, MILLOGO M |
Mots Clés |
mutation fam20a, ers, mineralisation ectopique,histologie. |
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Num ISSN : 1817-552x [ Trimestriel ] |
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Parution N° 4 du 03-01-2021 |
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Volume : 27 de l'année 2020 |
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ÉTUDE HISTOLOGIQUE DES MINÉRALISATIONS ECTOPIQUES GINGIVALES DANS LE SYNDROME ÉMAIL REINpp. 06-10. |
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Introduction : Le Syndrome Email-Rein (ERS; OMIM #204690) est une maladie génétique rare résultant d’une mutation homozygote du gène FAM20A. Il est caractérisé par une amélogénèse imparfaite hypoplasique, des inclusions dentaires, une gencive hyperplasique présentant des
calcifications ectopiques associées de façon inconstante à une néphrocalcinose.
Objectif : L’objectif de ce travail était d’identifier et caractériser les calcifications ectopiques des tissus mousparodontaux rencontrées dans l’ERS et de comparer leurs aspects à ceux d’un tissu sain.
Patients et méthode : Des échantillons biologiques ont été collectés après intervention chirurgicale sur deux patients, (dont l’un atteint de l’ERS) dans le cadre de leur prise en
charge bucco-dentaire. Ces échantillons ont ensuite été soumis à une série de colorations histologiques et une analyse par spectroscopie infrarouge pour mettre en évidence des
minéralisations ectopiques gingivales et leurs caractéristiques.
Résultats : Les analyses histologiques ont révélé la présence de nodules de minéralisation ectopiques disposés en amas dans l’ensemble du tissu conjonctif gingival; ainsi qu’une diminution des fibres élastiques et des faisceaux de collagène dans la gencive du patient malade comparativement à celle du patient témoin.
L’exploration de la fonction sulfate a révélé une quantité plus importante de protéoglycanes sulfatés dans la gencive du patient malade.
Conclusion : Dans cette étude, il a été mis en évidence les minéralisations ectopiques pouvant apparaître dans les tissus mous dentaires et péridentaires lors de l’ERS et leurs
caractéristiques ont été déterminées. Des investigations plus approfondies sont nécessaires pour comprendre les mécanismes patho-génétiques de cette pathologie très handicapante au niveau bucco-dentaire. |
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