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| SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ] |
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Revue de Dermatologie Tropicale |
| Auteurs de l'article |
| Ahogo KC, Nguena Feungue U, Kouassi YI. |
| Mots Clés |
| Alopécie, Atrichie, Kératodermie palmoplantaire, Génodermatose. |
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Num ISSN : 3078-2163 [ ] |
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Parution N° 1 du 24-04-2025 |
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Volume : 3 de l'année 2025 |
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| Syndrome Kératodermie palmoplantaire et alopécique congénitale de type 2 (KPP-AC) : Première observation ivoirienne
pp. 47-50. |
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| La kératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale (KPP-AC) est un syndrome très rare seuls 23 cas environ ont été publiés depuis la description princeps en 1959. Il existe 2 formes cliniques : les KPP-AC autosomiques dominantes (KPP-AC 1) et les KPP-AC autosomiques récessives (KPP-AC 2). Nous rapportons un cas de KPP-AC 2 chez un nourrisson de 10 mois de sexe féminin, amené en consultation pour une éruption pustuleuse folliculaire généralisée en contexte fébrile récent ; sans notion de prise médicamenteuse sur terrain de troubles phanériens congénitaux. L’examen clinique retrouvait des pustules folliculaires laiteuses généralisées, une atrichie totale, une xérose généralisée et une hyperkératose généralisée plus marquée aux régions palmo-plantaires, une hyperkératose unguéale, des lésions érythémato-squameuses des orteils, une légère sclérose des orteils. La revue de la littérature des KKP congénitaux nous a permis de retrouver ce tableau rare caractéristique de KPP-AC 2. La pustulose folliculaire était une impétiginisation, et constituait un épiphénomène résolu après une semaine de traitement fait d’antibiothérapie par voie orale (azythromycine) et d’antiseptique moussant. Un traitement symptomatique à base d’huile lavante, de kératolytique et de baume émollient était également administré avec une légère amélioration de la kératodermie. Les dépressions cupuliformes plantaires chez notre nourrisson de phototype foncé et la découverte fortuite à l’occasion d’une impétiginisation ont fait l’originalité de notre cas clinique.
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