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SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ]
  Revue du COSA-CMF
Auteurs de l'article
JIBIA A, KAKOU M, BAZEZE V.
Mots Clés
Dermatofibrosarcome Protubérant (Darier-Ferrand), Scalp, Neurochirurgie.
  Num ISSN : 1817-552x [ Trimestriel ]
  Parution N° 3 du 22-09-2014
  Volume : 21 de l'année 2014

Une localisation crânienne du dermatofibrosarcome protubérant (de Darier-Ferrand) : cas clinique et revue de la littérature. A cranial location of the protuberant dermatofibrosarcoma (of Darier-Ferrand): case report and literature review.pp. 40-46.
Résumé :
 
Introduction : Les sites habituels du dermatofibrosarcome protubérant sont la région thoraco-abdominale et la racine des membres. C’est une lésion à potentiel élevé de récidives locales généralement sans métastase. Le risque peu habituel d’une localisation crânienne de cette maladie de Darier et Ferrand est l’ostéolyse et/ou l’envahissement endocrânien. La chirurgie est la base du traitement s’effectuant selon un protocole précis. Comment s’adapte-t-elle à cette particularité clinique et quels peuvent en être les résultats, notamment en milieu hospitalier neurochirurgical. Objectifs : Rapporter notre expérience en soulignant la spécificité clinique, thérapeutique et évolutive ; discuter nos données par une revue actuelle de la Littérature. Méthode : Les aspects radiocliniques, thérapeutiques, histologiques, évolutifs et pronostiques du cas colligé sont décrits et analysés selon la Littérature. Cas Clinique : En Juillet 2011, un enseignant de 43 ans, aux antécédents de dermatochirurgie répétitive du scalp, a consulté en neurochirurgie pour une masse ulcérée du vertex évolutive depuis plusieurs mois associée à un spasme brachial gauche et des troubles mnésiques. L’examen neuroradiologique validait la topographie parasagittale bilatérale surtout précentrale gauche, autant que l’envahissement cutanéo-ostéodural, sinusien et parenchymateux gauches. L’exérèse chirurgicale était complète, large et profonde associée à une plastie cutanéo-ostéodurale. L’histologie confirmera un dermatofibrosarcome protuberans. Le recul évolutif était satisfaisant à 4 ans. Discussion : Le taux de récidive semble encore réduit avec la chirurgie micrographique (Mohs). Une concertation pluridisciplinaire est essentielle pour une prise en charge efficiente et une sensibilisation publique adéquate et large.
 
 
   
 
     
       
 
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