|
SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ] |
 |
|
Revue Internationale des Sciences Médicales d'Abidjan |
Auteurs de l'article |
BONNY R, MOH EN, AKE YL, KOUASSI AKS, MIDEKOR-GONEBO K, KOUAKOU C,
AMORISANI-FOLQUET M, AGUEHOUNDE C.
|
Mots Clés |
Hémophagocytose, Syndrome d’activation
macrophagique, Enfant |
|
|
|
Num ISSN : 1817-5503 [ Semestriel ] |
|
Parution N° 4 du 30-12-2016 |
|
Volume : 18 de l'année 2016 |
|
Telecharger |
Difficultés diagnostiques du syndrome d’activation macrophagique
chez l’enfant. Difficulties of child hemophagocytic syndrome diagnosis
pp. 298-300. |
|
|
|
Introduction : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est caractérisé par une activation non spécifique du système monocyte-macrophage dont la traduction est une prolifération tissulaire d’histio-macrophages activés avec une phagocytose des éléments figurés du sang. C’est une maladie potentiellement mortelle. Le polymorphisme clinique de ce syndrome explique les difficultés diagnostiques. Nous rapportons le cas d’une adolescente.
Observation : Il s’agissait d’une adolescente de 11 ans hospitalisée pour fièvre au long cours associée à des douleurs abdominales avec une splénomégalie type II d’aspect hétéro multi nodulaire et un état général conservé au début. Le bilan étiologique initial de cette fièvre était négatif. Le diagnostic de SAM secondaire a été retenu devant la fièvre au long cours, la splénomégalie, la bi cytopénie, une hypertriglycéridémie et l’hémophagocytose. Les explorations à visée étiologique du SAM ont été négatives. L’évolution a été marquée par une aggravation du tableau clinique avec installation d’une pan cytopénie et une altération sévère de l’état général. La patiente est décédée avant la mise en route d’un traitement immunosuppresseur.
Conclusion : Le SAM est une affection grave et souvent méconnue. L’enfant peut aussi en être atteint. Le diagnostic repose sur l’association de signes cliniques et biologiques, non spécifiques et une hémophagocytose au myélogramme. La sévérité du pronostic impose une démarche diagnostique rigoureuse et une prise en charge multidisciplinaire. |
|
|
|
|
| |