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| SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ] |
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Revue du COSA-CMF |
| Auteurs de l'article |
| Diallo OR, Paoli JR, Lopez R, Lauwers F, Boutault F. |
| Mots Clés |
| Maladie de Launois-Bensaude – Chirurgie – Traitement |
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Num ISSN : 1817-552x [ Trimestriel ] |
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Parution N° 1 du 18-12-2017 |
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Volume : 18 de l'année 2011 |
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Maladie de LAUNOIS–BENSAUDE : prise en charge chirurgicale
pp. 49-52. |
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| Introduction : La maladie de Launois–Bensaude (MLB), «Madelung desease» pour les anglo-saxons, est une lipodystrophie rare qui se caractérise par un dépôt massif et symétrique de graisse au niveau de la région cervico-faciale, des membres supérieurs et du thorax. Nous rapportons 5 cas de MLB pour en décrire les signes cliniques et les différentes options de la prise en charge.
Patients et Méthode : Cinq patients ont été pris en charge pour cause de MLB durant la période allant de janvier 2000 à janvier 2010. Un bilant préopératoire comprenant, un bilan biologique, une imagerie TDM préopératoire, a été pratiqué chez tous les patients. Tous les malades ont ensuite bénéficié d’une lipoectomie combinée à une parotidectomie superficielle suivie d’une résection cutanée. Dans tous les cas, les interventions ont été pratiquées en deux ou plusieurs temps. Un examen histologique des pièces opératoires a été effectué dans tous les cas.
Résultats : Tous les patients étaient de sexe masculin avec une moyenne d’âge de 55 ans et des extrêmes allant de 47- 62ans. Ils étaient tous originaires de la péninsule ibérique. Une lipoectomie associée à une parotidectomie superficielle, un évidement cellulo-ganglionnaire cervical et des régions susclaviaires a été pratiquée chez tous les malades et 2 patients ont bénéficié d’une dermolipoectomie mammaire. L’examen histologique des masses adipeuses et des glandes parotides réséquées a montré une dégénérescence lipomateuse des glandes parotides et des adiposites sans signe de dégénérescence. Le recul de l’étude est en moyenne de 7 ans sans récidive.
Conclusion : Pour prévenir les complications et la défiguration, une prise en charge précoce de la maladie de Madelung est recommandée. |
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