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| SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ] |
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Revue Internationale des Sciences Médicales d'Abidjan |
| Auteurs de l'article |
| Camara Emanuel, Barry Ibrahima Koolo, KASSE Diénaba, ONDIMA Laurent Hermann Marion |
| Mots Clés |
| Syndrome, Drépanocytaire, Conakry/Syndrome, sickle cell, Conakry
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Num ISSN : 1817-5503 [ Semestriel ] |
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Parution N° 1 du 30-04-2019 |
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Volume : 21 de l'année 2019 |
| Les articles de RISM 2019;21,1 |
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| Syndrome drépanocytaire majeur de l’enfant : aspects épidémiologiques et cliniques au service de pédiatrie de donka (Conakry) / Major sickle cell Syndrome of the child: epidemiological and clinical aspects in the service of pediatrics of donka (conapp. 71-75. |
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| Introduction. La drépanocytose est une maladie autosomique récessive à hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. Les syndromes « majeurs » sont : homozygotes S/Hétérozygotes composites S/C et ou S thalassémie. L’homozygote SS est plus sévère avec des complications. Environ 312.000 enfants drépanocytaires naissent chaque année dans le monde. Cette étude avait pour objectif de déterminer les profils épidémiologiques, clinique, hématologique et de dégager les manifestations fréquentes.
Méthodes. Etude rétrospective descriptive transversale de 2 ans incluant les patients porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs (homozygotes SS, hétérozygotes composites SC et S β-Thalassémiques) régulièrement suivis et ceux reçus en situations d’urgences au service de pédiatrie de l’Hôpital National Donka à Conakry. Les données épidémiologiques, antécédents médicaux, données cliniques et évolutives ont été étudiées.
Résultats. Sur 2218 dossiers, 173 ont été retenu (7,8%). Les garçons prédominaient avec une sex-ratio de 1,05. L’âge moyen était de 9,6 ans. Les principaux signes étaient : les crises douloureuses ostéo-articulaires ou abdominales (91%), l’anémie (77%), l’ictère (64%) et le dactyle (14%). Les moyennes étaient de : 1,7 crises/an ; 1,2 pour la transfusion et 16 jours pour l’hospitalisation. 20%des malades ont présenté des complications : respiratoires, osseuses, infectieuses. La mortalité globale était de 5%.
Conclusion. Le syndrome drépanocytaire majeur était dominé par la drépanocytose homozygote SS à haplotype Sénégal avec meilleur tolérance. Les manifestations étaient les crises vaso- occlusives, infections, dactyles et l’anémie. Le diagnostic souvent tardif, les crises moins rapprochées et les transfusions rares.
ABSTRACT
Introduction. Sickle cell disease is a recessive autosomal disease to abnormal hemoglobin, hemoglobin S. The «major» syndromes are: S/heterozygous composite S/C homozygous and or S thalassemia. The SS homozygote is more severe complications. About 312.000 sickle children are born every year in the world. This study was intended to determine the epidemiological profiles, clinical, hematological and to identify frequent demonstrations.
Methods. Cross-sectional retrospective descriptive study of 2 years including patients with major syndromes sickle (SS homozygotes, heterozygotes SC and β-Thalassemic S composite) regularly followed and those received in emergency situations in the Pediatric service of the National Donka hospital in Conakry. Epidemiogicaldata, medical history given clinical and evolutive were investigated. Results:2218 files, 173 have been withheld (7.8%). The boys prevailed with a sex ratio of 1.05. The average age was 9.6 years. The main signs were: seizures painful osteo-articular or abdominal (91%), anemia (77%), jaundice (64%) and orchardgrass (14%). The averages were: 1.7 attacks per year; 1.2 for transfusion and 16 days of hospitalization. 20% of the patients presented complications: bone, respiratory, infectious. Overall mortality was 5%.
Conclusion. Major sickle cell syndrome was dominated by SS homozygous sickle to Senegalese haplotype with better tolerance. The protests were crises vaso-Occlusive, infections, dactyls and the anemia. Often late diagnosis, less frequent seizures and rare transfusions. |
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