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| SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ] |
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Rev Iv Odonto Stomatol |
| Auteurs de l'article |
| DIALLO MT, NDOYE THIAM S, DIA GB, GASSAMA CR, DIOUF NG, FAYE M. |
| Mots Clés |
| Cystinose ; Émail ; Taurodontisme ; Éruption dentaire ; retard de croissance. |
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Num ISSN : 1817-5511 [ ] |
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Parution N° 1 du 23-07-2025 |
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Volume : 27 de l'année 2025 |
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| CARACTÉRISTIQUES BUCCO-DENTAIRES DE LA CYSTINOSE NÉPHROPATIQUE : SÉRIE DE CAS D’UNE FRATRIE DE QUATRE ENFANTSpp. 17-23. |
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| Introduction : La cystinose néphropatique est une maladie autosomique récessive rare liée à un défaut de cystinosine entraînant une accumulation intra lysosomale de cystine. Elle est causée par une mutation dans le gène CTNS qui code pour la cystinosine localisé sur le chromosome 17 (position 17p13.2). Les patients atteints de cystinose ont généralement une croissance retardée, une complication rénale, oculaire, des anomalies dentaires… L’objectif de l’étude était de décrire les manifestations bucco-dentaires de la cystinose néphropatique chez des enfants d’une même fratrie.
Observation : Dans la fratrie de 4 enfants, deux d’entre eux étaient homozygotes pour un variant encore méconnu dans la littérature dans le gène CTNS en accord avec le diagnostic de cystinose. Des variations buccodentaires associées à la cystinose ont été retrouvées chez les deux malades. Il s’agit d’un retard de développement dentaire, d’une éruption retardée des dents permanentes, et des défauts d’email. Chez les deux autres non malades, on retrouve des dysplasies radiculaires, des taurodontismes.
Conclusion : La prise en charge des personnes atteintes de cystinose néphropathique doit tenir en compte des carences liées à la cystinose, et aussi des anomalies bucco- dentaires qu’elles présentent. Leur suivi dentaire doit être systématique pour améliorer l’esthétique dentaire et la qualité de vie.
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